Carcinoma adenoideo quístico de mama: serie de casos / Adenoid cystic carcinoma of the breast: case series

El carcinoma adenoideo quístico (CAQ) de mama es un cáncer poco frecuente y representa entre el 0,1% y el 0,4% de todos los carcinomas de mama. A continuación se presentan dos casos con el objetivo de describir un tipo de carcinoma de mama de presentación poco frecuente con evolución clínica no común. El primero de una mujer de 34 años y el segundo de una mujer de 44 años, ambas con diagnóstico confirmado de CAQ de mama. El CAQ de mama es de predominio en el sexo femenino en la etapa postmenopáusica. Sin embargo, ambas pacientes presentaron el CAQ en edad fértil. Generalmente posee un pronóstico favorable con rara diseminación, a diferencia de estos dos casos presentados donde se observa varias metástasis a distancia y un curso muy agresivo de la enfermedad.

Adenoid cystic carcinoma (ACC) of the breast is a rare neoplasm and accounts for 0.1% to 0.4% of all breast carcinomas. This is a description of two clinical cases that describe a rare presentation with an uncommon clinical course. The patients are 34 and 44 year old women, both with a confirmed diagnosis of ACC of the breast. The ACC of the breast predominantly grows in postmenopausal women. However, both patients are still fertile. Commonly it has a favorable prognosis and a rare presentation of metastasis. Nevertheless, in both cases, distant dissemination and an aggressive course of the disease was observed.

Linfoma folicular primario intestinal no polipósico: reporte de un caso y revisión de la literatura / Primary non-polipoid intestinal folicular lymphoma: case report and review of the literature

El linfoma folicular primario intestinal es un desorden raro descrito en la última clasificación de linfomas de la WHO. Es una entidad localizada con excelente pronóstico. En el presente artículo, reportamos una mujer peruana de 64 años de edad diagnosticada con linfoma folicular primario intestinal. Ella tuvo dos años con dolor abdominal y vómitos tardíos. Ella desarrolló una obstrucción intestinal y tuvo una resección completa del tumor. Se describe el caso y se realiza una revisión de la literatura de esta entidad.

The primary intestinal follicular lymphoma is a rare disease described in the last classification of lymphomas from WHO. It is a localized disease with excellent prognosis. We describe in this article ,a 64 year-old Peruvian female with abdominal pain and delayed vomiting for the last two years, has undergone a partial intestinal resection due to bowel obstruction. There was a well-circumscribed annular tumor. A diagnosis of non-polypoid primary intestinal follicular lymphoma was made. We report the case and review the literature in this article.

Tumor estromal gastrointestinal en duodeno / Gastrointestinal stromal tumor (GIST) of duodenum

Paciente mujer de 64 años de edad, quien hace dos años estuvo hospitalizada en otra institución para el tratamiento de un absceso en el lóbulo hepático derecho. Durante esa hospitalización se diagnosticó un tumor duodenal por tomografía; sin embargo, no se completó el estudio sobre este hallazgo. Previa a la actual hospitalización, la paciente estuvo internada en una clínica privada, donde fue tratada con antibióticos por una imagen sugestiva de "absceso organizado" en la cabeza del páncreas. Desde hace un mes presentaba fiebre, dolor abdominal y una masa palpable en el cuadrante superior derecho del abdomen. Se le realizó una tomografía espiral multicorte trifásica, con reconstrucción curvada de páncreas que permitió reconocer una tumoración ovoidea de 80 x 60 mm, con área de necrosis central e intenso realce del contraste (fase arterial), localizada entre la segunda y tercera porción duodenal, próxima a la cabeza de páncreas. La endoscopía alta demostró una compresión extrínseca en la tercera porción duodenal. La paciente fue sometida a una resección tumoral sin complicaciones y la histología del espécimen quirúrgico reveló un Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) Duodenal, de crecimiento transmural extraluminal. Presentamos el caso por ser una inusual presentación este tipo de tumores.

Female of 64 years old, who two years ago was hospitalized in another institution for treatment of an abscess in the right liver lobe. During that hospitalization, it was found a duodenal tumor by tomography; however, no further studies or follow up on this finding was done. Prior to actual hospitalization, she was seen in a private clinic and treated with antibiotics for a suggestive "organized abscess" in the pancreatic head diagnosed by tomography. She presented with fever, abdominal pain and a palpable abdominal tumor in the right upper quadrant for a month. We realized a three-phase multislice spiral tomography with pancreatic curved reconstruction, which allowed to identified an ovoid tumor of 80 x 60 mm, with an area of central necrosis and intense contrast enhancement (arterial phase), located between the second and third duodenal portion, near the head of the pancreas. An upper endoscopy showed an extrinsic compression of the third duodenal portion. The patient underwent tumor resection without complication and the histologic diagnosis of the surgical specimen revealed a duodenal stromal tumor (GIST) with extraluminal transmural growth. We presented this case because of its unusual presentation of this tumor.

Leucemia/Linfoma T Gástrico del adulto: reporte de cuatro casos y revisión de la literatura / Gastric adult T cell Leukemia/Lynphoma: report of four cases and review of literature

Leucemia/Linfoma T del Adulto (ATLL) es una enfermedad agresiva asociada con el virus linfotrópico de células T tipo I (HTLV-1) con presentación y curso clínico heterogéneo. El reporte describe cuatro casos con compromiso gástrico, considerando características clínicas y hallazgos endoscópicos, con la respectiva revisión de la literatura.

Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) is an aggressive disease associated with human T-cell lymphotropic virus type-I (HTLV-I) with heterogeneous clinical presentation and outcomes. We report four cases with gastric involvement. We describe clinical and endoscopic findings of cases and review literature.

Remisión de Crohn colónico refractario acorticoides con Infliximab / Refractary corticosteroids colonic Crohn disease with sucesful Remision with Infliximab

Presentamos la historia clínica de una paciente de 14 años de edad, con 5 meses de diarrea crónica -con moco y sangre- asociada a dolor abdominal; asimismo presentó fiebre y pérdidade peso de 10 Kg. Recibió cotrimoxazol y posteriormente cloranfenicol sin mejoría; luego recibió terapia antituberculosa por un mes sin respuesta. En nuestro Servicio se le realizó una ileocolonoscopia que mostró en el colon varias úlceras con aspecto de ôsacabocadoõ, otras lineales profundas, asimismo áreas con aspecto de ôempedradoõ; las lesiones se distribuían de manera salteada. La patología mostró la mucosa de colon con severa distorsión de su arquitectura, ulceraciones, tejido de granulación, folículos linfoides y formaciones ôgranulomatosasõ con células epitelioides y macrófagos. El cuadro clínico, los hallazgos endoscópicos y biopsias fueron compatibles con Enfermedad de Crohn; el índice deactividad de Enfermedad de Crohn fue mayor de 450, por esa razón se inició corticoterapia con hidrocortisona 60 mg cada 12 hs, al décimo día -por falta de respuesta- se cambió a metilprednisolona 20 mg cada 12 hs por 10 días mas, sin mejoría. Se consideró Crohn refractario a corticoides y se decidió usar terapia biológica con Infliximab a dosis de 5 mg/kg. , la respuesta fue espectacular, al tercer día los síntomas cedieron considerablementey a la semana habían desaparecido; se repitió la misma dosis de Infliximab a las 2, 6 y 8 semanas. Actualmente la paciente recibe azatioprina 75 mg/día como mantenimiento. Damos a conocer esta experiencia a nuestros colegas, ante la eventualidad de enfrentarsea una situación similar tengan presente esta alternativa terapéutica.

We review the case of a 14 year û old patient complaining of 5 months of bloody and mucous diarrhea, abdominal pain, fever and 10 kg weight loss. At the beginning she received cotrimoxazole and then chloramphenicol with no success. With the suspicious of tuberculosis she was treated for a month with the corresponding drugs with no clinical improvement. Colonoscopy revealed the presence of punch - like ulcers, deep linear onescobblestoning and skip lesions. The histological analysis showed severe distortion the colonic mucosa, ulcers, granulation tissue, lymphoid follicles and a trend towards the formation of granulomatous lesions. The clinical, endoscopic and histological features were consistent with Crohn disease. The activity index for it was greater than 450. The patient received 60 mg bid hydrocortisone but switched to 20 mg bid methylprednisolone at day 10th. After 10 days and because she was doing worst refractoriness to corticoids was considered and 5 mg / kg Infliximab was started. At the third day of treatment symptoms improved dramatically and one week later was almost asymptomatic. Similar dosage ofInfliximab was repeated at weeks 2, 6 and 8. Currently the patient is being treated with 75 mg azathioprine as maintenance therapy.

Disección submucosa a cielo abierto: primer caso descrito / Dissection submucous opencast: first report

La disección submucosa por vía endoscópica es un método de tratamiento novedoso, difundido básicamente para el manejo del cáncer gástrico temprano, aunque también constituye una buena elección para lesiones benignas de regular tamaño si es que se quiere lograr una resección en "una pieza". Sin embargo para su realización se necesita no sólo gastroenterólogos entrenados y experimentados en dicha técnica sino también la utilización de instrumental apropiado que no necesariamente se encuentra disponible en nuestro país. El presente trabajo describe el caso de una paciente portadora de un pólipo hiperplásico de tercio superior de estómago que se que por sus dimensiones y características fue sometida a tratamiento quirúrgico a través de una disección submucosa a cielo abierto y es a nuestro entender el primer caso descrito en la literatura médica en que se emplea esta técnica en una cirugía a cielo abierto.

Endoscopic submucosal dissection is a new treatment, basically for the management of early gastric cancer, it is also a good option for large benign lesions if a "una pieza" resection needs to be performed. However this technique requires not only gastroenterologist with proven technical skill, but also some special devices not necessarily disposables in our country. The present paper describes the case of a patient with a large hyperplastic polyp located in the upper third of the stomach who underwent an open endoscopic submucosal dissection to resect the lesion owing to its size and characteristics. According our knowledge this is the first case in the medical literature describing the use of this technique during an open surgery.

Resultados postmórtem e infecciones oportunistas en pacientes VIH positivos de un hospitalpúblico del Perú / Postmortem findings and opportunistic infections in HIV-positive patients from a public hospital in Peru

Existen pocos estudios que reporten datos acerca de autopsias de pacientes con VIH en Sudamérica y ninguno que documente los resultados post mórtem en los pacientes con VIH/SIDA en el Perú. Objetivos: Determinar el espectro de las infecciones oportunistas y las causas de mortalidad en pacientes VIH-positivos en un hospital público en Lima. Asimismo, se revisa la información clínico-epidemiológica con respecto a la infección con VIH en el Perú. Materiales y métodos: Se incluyeron en este análisis retrospectivo, 16 autopsias relacionadas con VIH del Hospital Dos de Mayo, realizadas entre 1999-2004. Resultados: La causa primaria de la muerte fue establecida en 12 pacientes: uno murió de neoplasia y 11 de enfermedades infecciosas, incluyendo tres con infección pulmonar, siete con infección diseminada, y dos con infección del sistema nervioso central (un caso presentó patología dual). Las infecciones oportunistas fueron identificadas en 14 casos, incluyendo citomegalovirus, histoplasmosis, criptococcosis, toxoplasmosis, neumonía por Pneumocistis, aspergilosis, tuberculosis, virus de la varicela-zoster y criptosporidiosis. Catorce pacientes tenían por lo menos una enfermedad relacionada con el SIDA que no había sido sospechada clínicamente ni diagnosticada antes de la muerte. Por otra parte, 82% de los diagnósticos considerados de significancia clínica importante, no habían sido sospechados antes de la muerte. Conclusiones: El espectro y la frecuencia de ciertas infecciones oportunistas reportadas en el presente estudio lo diferencia de otros estudios de autopsias realizados en Sudamérica; destacando la importancia de realizar necropsias en VIH/SIDA en países de recursos limitados, con el fin de observar los patrones locales específicos de la enfermedad.

There is a paucity of HIV autopsy data from South America and none that document the postmortem findings in patients with HIV/AIDS in Peru. Objectives: The purpose of this autopsy study was to determine the spectrum of opportunistic infections and the causes of mortality in HIV-positive patients at a public hospital in Lima. Material and methods: Clinico-epidemiological information regarding HIV infection in Peru is also reviewed. Sixteen HIV-related hospital postmortems, performed between 1999-2004, were included in this retrospective analysis. Results: The primary cause of death was established in 12 patients: one died of neoplasia and 11 of infectious diseases, including 3 from pulmonary infection, 7 from disseminated infection, and 2 from central nervous system infection (one case had dual pathology). Opportunistic infections were identified in 14 cases, comprising cytomegalovirus, histoplasmosis, cryptococcosis, toxoplasmosis, Pneumocystis pneumonia, aspergillosis, tuberculosis, varicella zoster virus and cryptosporidiosis. Fourteen patients had at least one AIDS-related disease that had been neither clinically suspected nor diagnosed premortem. Moreover, 82% of the diagnoses deemed of important clinical significance, had not been suspected antemortem. Conclusions: The spectrum and frequency of certain opportunistic infections differed from other South American autopsy studies, highlighting the importance of performing HIV/AIDS postmortems in resource-limited countries where locallyspecific disease patterns may be observed.

Paniculitis pancreática / Pancreatic panniculitis

Reportamos un paciente varón de 58 años con lesiones clínicas de paniculitis pancreática. El diagnóstico fue realizado mediante la historia clínica, exámenes de laboratorio, biopsia de piel y con la necropsia se evidenció que era portador de un adenocarcinoma pancreático. La paniculitis pancreática es una entidad que debe ser identificada por el dermatólogo por las implicancias clínicas que conlleva.

Esprue celíaco: a propósito de un caso en el Hospital Nacional Daniel A. Carrión / A case of coeliac sprue at Hospital Nacional D.A. Carrión

Reportamos un caso de esprue celíaco en un paciente adulto, de sexo masculino, con antecedente de diarrea crónica de 30 años de evolución y hospitalizaciones previas en varias oportunidades siendo dado de alta sin una etiología definida. El diagnóstico se realizó basándose en los siguientes criterios: Existencia de alteración en la absorción de uno o más nutrientes a nivel de la mucosa del intestino delgado, demostración de las alteraciones histopatológicas características de dicho nivel y remisión de las mismas luego de un período prudente de tratamiento específico con dieta sin gluten. En el estudio serológico se halló anticuerpos antigliadina IgA + IgG positivos. La recuperación clínica fue satisfactoria. Como aporte a la casuística de esta rara patología presentamos este caso que es el primero tanto en el Servicio de Medicina de Varones como en el HNDAC. Se hace una revisión sobre las características más importantes que acompañan a esta enfermedad.